系统性硬化症的治疗

　　系统性硬化症目前常规治疗尚无根治的方法，因此此病被医学界称之为“死不了的癌症”，目前常规的治疗措施包括抗纤维化、扩血管、免疫调节、免疫抑制以及对症治疗，由于患者之间临床表现差异较大，病情的进展各有不同，因此应根据具体病情选择相应的治疗方案，但是这些药物的副作用均较大，尤其是抗纤维化、免疫抑制剂以及激素类的药物，对肝、肾功能以及造血系统、骨质的破坏严重，当出现严重不良反应时应停止用药。洗面就让们的医生介绍下目前较常用的治疗方法：

　　(1)皮肤硬化的治疗

　　①青霉胺：可以抑制胶原纤维的合成和连接，减少不溶性胶原，同时具有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，对于有硬化前期表现和肺间质纤维化的患者可以使用，至少服6～12个月，病情稳定后可减量维持。其副作用主要为胃肠道反应，其次为肾损害，出现血尿和蛋白尿，以及白细胞和血小板减少，当出现明显不良反应时应及时停止给药。

　　②依地酸钙钠(EDTA)：可减轻钙的沉积，抑制胶原合成，用于治疗皮肤硬化和钙质沉积有一定的近期效果。临床上常用，使用方法为静脉滴注，使用时应注意防止药液外漏引起静脉炎，并监测血钙浓度、尿常规。

　　③免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢菌素A、来氟米特、苯丁酸氮芥等。对于病情进展快，伴有系统损害的患者，应予以应用，剂量需个体化。因这类药物常常伴有明显甚至严重的副作用，常见为骨髓抑制、胃肠道反应、肝损害、皮疹等，故在应用期间，应监测副反应的发生，当出现严重副作用时，须停药并及时予以相应治疗。

　　④其他治疗：如血浆置换、γ-干扰素、前列腺素E、抗胸腺细胞球蛋白、中药治疗等。

　　(2)雷诺现象的治疗

　　目前钙拮抗剂是治疗雷诺现象的常规主要药物，以其扩血管作用来缓解症状。常用口服药物为硝苯地平(心痛定)，应α-受体阻断剂：哌唑嗪，用时注意血压变化，防止低血压出现，后者临床不常用。

　　硝酸甘油贴剂 贴在受累手指的基部或者手的尺、桡侧的血管部位，通过皮肤吸收药物成分，扩张血管，减轻雷诺现象。

　　(3)其他治疗

　　①糖皮质激素：对于早期皮肤的肿胀及浆膜炎、肌炎、肺间质炎症等有效，而对于血管损害和组织纤维化无效，大剂量应用时副作用大，尤其是对于已有肾脏损害的患者易加重血管损害，甚至引起急性肾功能衰竭，故使用时须慎重，使用剂量及疗程应个体化，依据临床表现而定。

　　②秋水仙碱(colchicine)：可以抑制胶原的异常代谢，抑制胶原的生成和堆积，有抗纤维化的作用，对于皮肤硬化、雷诺现象、食管病变的治疗有效，但对于内脏的纤维化疗效并不肯定。且长期应用可引起骨髓、肝脏等的严重副作用，故临床上少用。

　　③非甾类抗炎药：可用于控制疼痛，包括关节炎和肌肉痛的治疗，只能缓解症状，暂时控制炎症，并不能防止严重的屈曲性痉挛和关节破坏。常用的有双氯芬酸、舒林酸等，用量同其它关节炎的治疗。

　　以上治疗都是对症治疗，因此早期短时间内都有一定的疗效，且副作用较多，停药后无长期疗效，在某种程度上可以延缓病情的发展，但不能改变硬皮病的结局，因此该病被医学界称之为“死不了的癌症” 。如果您还有什么疑问的话，可以免费咨询我们的在线医生，后祝您生活愉快。

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