系统性硬化首发症状有什么

系统性硬化(硬皮病)是一种全身性结缔组织疾病，临床上以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道等)为特征。其发病机制有多种假说，但确切机制尚不清楚。系统系硬化分为局限型、弥漫型、sine硬皮病、重叠型。sine硬皮病为内脏表现、血管和血清学异常，临床未发现无皮肤改变;重叠型为前三种分类的任何一种与SLE、RA、炎性肌病同时出现。下面贵阳强直风湿医院的医生为您介绍：

一、首发症状

几乎所有的局限型硬皮病患者的首发症状为雷诺现象。局限型硬皮病常表现为CREST综合征(皮下钙化、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)端硬化、毛细血管扩张)。弥漫型硬皮病的患者更常见的是手指和掌部的肿胀、关节炎、特异性皮肤内脏受累或皮肤增厚。然而这些症状雷诺现象的发生似乎没有联系，可早于或晚于雷诺现象，一小部分人甚至从不发生雷诺现象。

二、皮肤改变

局限型硬皮病皮肤改变可局限于手、手指、面部，症状相对较轻。患者症状的发展随时间的累积逐渐加重，病变没有自发恶化或静止期。但患者皮肤改变进展缓慢，可在数年内无临床变化。

弥漫型硬皮病通常向前臂扩张，然后或停止进展或迅速扩张至上臂、肩、前胸、背、腹和腿。可出现色素沉着或减退，或全身肤色增深。皮肤病变的进展与局限型硬皮病明显不同：有的在数月内迅速进展，全身皮肤受累变厚;有的病人数年内隐匿进展;有的病人呈现间歇病变的迅速进展，中间存在疾病相对静止期。然而通常皮损累积范围和严重程度在3年内达高峰。

三、器官累积

1、食道：食道运动功能减退发生率二者似乎像似。

2、肺脏：局限型硬皮病肺纤维化症状虽然不会逆转，但似乎病情较稳定。但在稳定期内有发生肺动脉高压的危险性。而晚期缓则更易发生肺动脉高压，是患者死亡的首要原因。弥漫型硬皮病进行性发生肺纤维化的危险很高，肺功能检查通常呈明显的限制性通气障碍。成为患者死亡的重要原因。

3、心肌受累：弥漫型硬皮病似乎更易发生心肌的纤维化。体格检查可有心室奔马律、窦性心动过速、偶尔有心包摩擦音，但是心包炎和心包填塞并不多见。局限型硬皮病心脏受累危险性较弥漫型硬皮病仅稍微降低。

4、肾脏受累：早期的弥漫型硬皮病常突然起病发展至恶性高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管病性溶血提示“硬皮病性肾危象”是病人存活时间缩短的基本原因之一。

四、免疫检查

局限型硬皮病常ACA(抗着丝点抗体)阳性，ANA(抗核抗体)阴性，Scl-70(抗DNA拓扑异构酶I)阴性。而弥漫型硬皮病常呈现Scl-70阳性，ANA阳性，ACA阴性。而Scl-70阳性常预示预后不良。

五、伴发疾病

ACA阳性的局限型硬皮病患者常并发肺动脉高压、原发性胆汁性肝硬化、艾迪森病及自身免疫性甲状腺炎。而Scl-70阳性的患者更易并发全身多系统的纤维化受累，预后不良。>>>点击咨询在线医生，教您如何治疗此病！

六、预后

与想象不同的是，虽然弥漫型硬皮病患者发病十年后存活少于40%，但是存活下来的患者预后与局限型硬皮病患者并无差别。而且局限型硬皮病患者晚期易发生肺动脉高压，患者平均寿命3个月-5年。静脉注射前列环素可以延长存活率，而肺叶移植是唯一有效的方法。推荐阅读：系统性硬化症的中医治疗方法有什么?

通过以上的介绍相信大家对此病有了深刻的了解。如果您还有什么疑问的话，可以免费咨询我们的在线医生，后贵阳强直风湿医院的医生在这里提醒患者:当您发现感觉有此病的时候，应尽早去正规医院检查治疗。别错过了佳治疗时间，别伤害自己，别让家人担心。祝您生活健康快乐，合家幸福。

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